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肉芽肿性皮炎的识别和治疗

肉芽肿性皮炎的识别和治疗

肉芽肿性皮炎包括一组反应性皮肤病，其特征是不同的组织病理学模式、临床表现和相关疾病。肉芽肿性皮炎的临床和组织学亚型包括栅栏状中性粒细胞性和肉芽肿性皮炎以及间质性肉芽肿性皮炎。因为这两种疾病通常与全身炎症同时发生，所以人们认为它们是免疫失调或功能障碍的结果。在系统性疾病或药物等外部暴露的情况下，免疫复合物沉积在真皮小血管中可能导致炎症、胶原损伤和肉芽肿性浸润。

栅栏状中性粒细胞肉芽肿性皮炎（PNGD）可能表现为面部和躯干上的对称结节和硬结斑块，和/或四肢伸侧的丘疹。病变也可能表现为单侧性。PNGD是一种与许多全身性疾病相关的皮肤反应模式，最常见的风湿病，如结缔组织病、炎性关节炎和淋巴增生性疾病。其他疾病包括炎症性肠病、骨髓瘤、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、感染和某些药物。

尽管PNGD可发生在所有年龄段，但在儿童中不太常见。它对女性的影响大于男性，比例约为3:1，这可能反映了潜在的相关系统性疾病的分布。关于与肿瘤相关的PNGD，皮肤表现可能先于恶性肿瘤诊断长达5年。PNGD的诊断是通过皮肤活检证实的。

组织学检查可能因病变年龄、潜在病因和相关疾病而异。早期病变可能显示小血管白细胞碎裂性血管炎伴中性粒细胞浸润，而陈旧病变可能显示胶原退化和纤维化。PNGD呈特有的栅栏状肉芽肿。值得注意的是，缺乏粘蛋白有助于区分PNGD和环状肉芽肿。

患者需要评估潜在的触发因素和相关的系统性疾病。最常见引发PNGD的药物包括钙通道阻断剂、β-阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂和他汀类药物。最近的一份病例报告也强调托西珠单抗（Actemra）是PNGD的疑似诱因。潜在自身免疫病因的实验室评估包括抗核抗体、抗中性粒细胞细胞质抗体、类风湿因子和瓜氨酸蛋白的测量。PNGD的治疗主要针对潜在疾病或消除刺激因素（即药物）。治疗包括局部皮质类固醇、非甾体抗炎药、氨苯砜、秋水仙碱、、口服他克莫司、肿瘤坏死因子抑制剂和巴里西替尼（奥卢米安）。

间质性肉芽肿性皮炎（IGD）是另一种肉芽肿性皮炎，其特征是内臂、大腿、躯干和间擦区出现各种形态的红斑和斑块。其他表现包括红斑、皮下结节和肘部丘疹。与PNGD类似，IGD与许多系统性疾病有关，包括风湿病、血液病、恶性肿瘤和感染。骨髓纤维化和淋巴瘤诱发IGD的病例报告说明了各种各样的关联。IGD也可以由药物诱发；这种情况被称为间质性肉芽肿性药物反应（IGDR），被认为是一种独特的组织病理学实体。IGDR的临床表现与IGD相似，在大腿内侧近端、躯干和间擦区有环状红斑斑块。

与PNGD一样，IGD在儿童中不太常见，主要发生在40至50岁的成年人中。IGD对女性的影响也大于男性（3:1的比例）。在IGDR的情况下，皮肤病变的发作通常发生在开始服用药物数月至数年后。

IGD和IGDR是通过皮肤活检的组织学诊断的。IGD的组织病理学表现包括由变性胶原病灶周围的组织细胞组成的栅栏状肉芽肿和由中性粒细胞组成的真皮间质淋巴细胞浸润。其他明显特征包括缺乏粘蛋白，与PNGD不同的是，缺乏血管炎。IGDR的一些组织病理学发现与IGD重叠，如退化胶原周围的间质组织细胞。IGDR的独特特征包括淋巴异型性、伴有角化不良的空泡界面皮炎和显著的嗜酸性粒细胞增多症。

IGD患者和PNGD患者一样，需要评估潜在的触发因素和相关的系统性疾病。与IGDR相关的药物包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、他汀类药物、速尿、抗抑郁药和抗惊厥药。病例报告还涉及氢、ustekinumab、（Stelara）和tocilizumab。有趣的是，尽管肿瘤坏死因子α抑制剂和ustekinuab被用于治疗IGD，但矛盾的是，它们也会导致IGDR。

IGD的治疗包括停止刺激剂和/或解决潜在的相关系统性疾病。局部皮质类固醇、病灶内皮质类固醇、氨苯砜、羟氯喹和ustekinumab已被证明可以改善皮肤症状。

PNGD和IGDR的临床表现和背景有很大的重叠。尽管各种组织学和临床模式似乎将两者区分开来，但这些区别可能并不显著。最近许多关于抗癌治疗的肉芽肿性反应的报道都不清楚地属于这两种疾病类别，这进一步模糊了PNGD和IGDR之间的区别。

由于临床表现、治疗和总体临床过程的相似性，最近的文献主张将PNGD和IGDR分为反应性肉芽肿性皮炎。

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