口形红细胞(口形)
溶血的常见类型和特点
溶血的常见类型和特点。
一、溶血性贫血VS溶血状态VS溶血性黄疸
溶血性贫血：溶血，骨髓不能代偿，出现贫血。溶血状态：指存在溶血，但骨髓代偿，无贫血。溶血性黄疸：溶血状态，出现黄疸，不一定有贫血。
二、溶血的分类
分类：血管内溶血、血管外溶血、原位溶血
①血管内溶血：红细胞在血液循环被破坏，出现血红蛋白血症，大量血管内溶血可出现血红蛋白尿，慢性血管内溶血可出现含铁血黄素尿。
②血管外溶血：红细胞在脾脏等单核巨噬细胞系统被破坏。
③原位溶血/无效红细胞生成：骨髓内幼红细胞来不及释放入血就在骨髓内被破坏，本质还是血管外溶血。
三、常见病因
溶血常见病因有红细胞自身因素如红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、遗传性珠蛋白生成障碍等，以及红细胞外部因素如自身免疫性溶血、血管性溶血、血型不合，此外，还有药物、感染、理化因素等。
红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性棘形红细胞增多症，遗传性口形红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
红细胞酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏症。
遗传性珠蛋白生成障碍：地中海贫血/海洋性贫血，异常血红蛋白病。
免疫性溶血：温抗体型/冷抗体型的自身免疫性溶血性贫血。
血管性溶血：血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、DIC、败血症。瓣膜病、血管炎、血管壁被挤压如行军性血红蛋白尿。
其它：蛇毒、疟疾、黑热病、大面积烧伤、亚硝酸盐中毒等。
四、几种常见的溶血的特点
| 1.遗传性球形红细胞增多症 红细胞膜缺陷 →血管外溶血 | 常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。 |
| ①溶血机制：红细胞为球形，变形性、柔韧性降低，通过脾脏时病理破坏，发生血管外溶血。②临床特点：反复溶血性贫血、间歇性黄疸、脾大，常见并发症为胆囊结石。③检查：红细胞渗透脆性增加，外周血的细胞形态：球形红细胞增多＞10%。 | |
| 2.G-6-PD缺乏症 红细胞酶缺陷 血管内溶血 | X连锁不完全显性遗传。 |
| ①溶血机制：红细胞磷酸戊糖旁路代谢的葡萄糖6磷酸酶活性降低，还原型谷胱甘肽减少，红细胞对氧化的攻击敏感性增高，细胞膜脂质过氧化时可发生急性溶血。②临床特点：轻重不一的溶血，可因外源性氧化剂如药物、蚕豆诱发。③检查：G-6-PD活性明显降低。 | |
| 3.地中海贫血/海洋性贫血 遗传性疾病 | 珠蛋白基因缺陷，珠蛋白链比例失衡，如α、β珠蛋白生成障碍。 |
| ①溶血机制：α珠蛋白生成障碍：形成靶形红细胞，红细胞僵硬、膜损伤，脾脏破坏，溶血；β珠蛋白生成障碍：β链减少，α链相对增多，在红细胞前体沉淀，大的包涵体导致红系前体在骨髓被破坏，无效红细胞生成。②临床特点：贫血，可有脾大。③检查：地贫检查异常，α、β地中海贫血基因异常。 | |
| 4.自身免疫性溶血性贫血 免疫性疾病 血管内/外溶血 | 免疫调节功能异常 |
| ①溶血机制：抗自身红细胞抗体，溶血。 温抗体型80%（IgG为主）；冷抗体型20%（IgM为主）。 ②临床特点：温抗体型：慢性血管外溶血，贫血、黄疸、脾大，胆石症、肝损，可发生溶血危象、再障危象；冷抗体型：血管内溶血，四肢末端发绀、受暖后消失，贫血，血红蛋白尿。③检查：温抗体型--Coombs试验（+）；冷抗体型--冷凝集试验（+）。 | |
| 5. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞膜缺陷 良性克隆性疾病 | 后天获得性的造血干细胞基因突变 |
| ①溶血机制：造血干细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A基因突变，导致造血干细胞子代细胞糖磷脂酰肌醇合参障碍，红细胞膜上的多种功能蛋白缺失，如 CD55、CD59，细胞膜缺陷，溶血。②临床特点：贫血、晨起血红蛋白尿（睡眠中血液酸化有关）、血细胞减少，血栓形成倾向、平滑肌功能障碍（腹痛、食管痉挛、吞咽困难、功能障碍）。③检查：尿隐血（+），尿含铁血黄素（+），红细胞膜上CD55、CD59表达减少，流式细胞术检测嗜水气单胞菌溶素变异体。 |
五、溶血相关的实验室检查项目
临床常用的有地贫检查、α地中海贫血基因检测、β地中海贫血基因检测、G-6-PD酶活性检测、溶血四项、自身免疫性溶血三项、PNH六项、红细胞寿命测定、红细胞渗透脆性试验等。
如下图所示：
红细胞渗透脆性试验：测定红细胞在不同浓度的低渗盐水中的抵抗能力，表面积/体积比值低者渗透脆性高，意味着抵抗低渗盐水能力弱，正常红细胞开始溶血的生理盐水浓度0.42-0.46%、完全溶血0.28-0.32%，遗传性球形红细胞增多症的红细胞开始溶血生理盐水浓度0.52-0.72%，渗透脆性高，抗低渗盐水能力相对弱，也有不典型的渗透脆性试验正常的情况，其它类型的溶血也可出现假阳性。
总结：临床上溶血的病因复杂，需要结合症状体征、多种实验室检查、骨穿等才能明确诊断。甚至将查完以上项目没有任何阳性发现，此时更需要结合临床，不能仅仅依赖实验室检查去诊断。
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