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三系减少就是再障？怎么区别诊断再障、PNH、急性白血病、MDS？

有网友留言问骨穿做了，没有发现病态造血，骨髓造血功能减低，这到底是啥病？为什么我们当地医院到现在还不能明确诊断？这篇文章带大家好好区分一下三系减少的可能性疾病。

再障在临床上常表现为贫血、出血和感染3大症状，由于其病理生理机制复杂，治疗难度大，疗效低。所以，如果能及时发现这个疾病的一些征兆，做到早发现早治疗，防患于未然。

血常规出现异常，特别是红细胞、白细胞、血小板都减少的时候都会怀疑是不是得了再障。很多患者或者了解一些血液病的人们都有这种看法。实际上血常规检查三系减少不一定就是再障。

血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血，血红蛋白最低可达20~30g/L，最高可达l00g/L，多数在30~40g/L。血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质，占红细胞干重的97%、总重的35%。

目前认为HPS患者血细胞减少是因为病毒感染引起的，但是骨穿检查能发现骨髓造血情况大致正常，主要是外周血破坏增多引起的，检查可发现：

1.血红蛋白及红细胞：再障患者的贫血表现为正细胞正色素性贫血或大细胞性贫血。血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血，血红蛋白最低可达20~30g/L，最高可达100g/L，多数在30~40g/L。

2. 骨髓象：骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象，噬血现象不明显，常表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，应连续多次检查骨髓，以便发现吞噬现象。该病的极期除组织细胞增多外，有多少不等的吞噬性组织细胞，主要吞噬红细胞，也可吞噬血小板及有核细胞。

因确诊再生障碍性贫血诊断上需要满足以下几个条件：

①发热超过1周，高峰≥38.5℃;

②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常);

③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD，一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L)，伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD，一般≥1000ng/ml);

④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%，或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。

另外当我们做骨髓穿刺，提示原始细胞占比超过1%或病态造血时，即恶性血液疾病，优先考虑MDS（骨髓增生异常综合症）和急性白血病，如果没有提示则考虑良性血液疾病，它可能是再生障碍性贫血，也可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿，由于良性血液疾病需要通过其他辅助检查区分，所以部分患者难以诊断时，需要做流式细胞术PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）克隆细胞量的检查，如果是阳性，则是PNH。

三系减少常见还有几种情况：

一个是恶性肿瘤本身会引起骨髓造血环境改变，从而导致高热、淋巴瘤肿大，肝脾肿大，黄疸，出血以及全血细胞减少；

另外通过放疗以及化疗也会抑制骨髓造血功能，出现全血细胞减少的情况 所以，当三系减少时，要做详细检查明确诊断。脾功能亢进也会使其全血细胞减少，但不多见。　

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大小新闻“名医讲堂”：关注儿童生长发育

随着暑期来临，很多家长都会因孩子生长发育问题带着孩子前来门诊就医。其中身材矮小或偏矮、早发育或性早熟，以及其他有遗传代谢问题偏多。部分家长缺乏对生长发育知识的了解而盲目就医和用药，甚至有很多家长不够重视，抱着晚长的想法延误诊断，错失良机。

7月15日上午10点，大小新闻与烟台毓璜顶医院联合主办的“名医讲堂”开课，该院儿科副主任李坤霞走进大小新闻“名医讲堂”直播间，解答关于儿童身高家长们的常见疑问。

李坤霞主要从儿童体格发育评估、家长对矮小和生长激素缺乏的认知误区、晚长的定义、矮小的药物干预及其他干预方式等进行科普讲座。

儿童体格评估

包括儿童当前身高百分位、年生长速率、身材匀称度及肥胖、性发育程度骨骼成熟度四个评估要素。

家长对矮小和生长激素缺乏的误区

大多数家长对拍骨龄和生长激素激发试验有个大概了解，往往认为孩子矮小就是生长激素缺乏导致。实际上引起矮小的病因很多，且有些病因很难判断，需要医生会根据儿童生长发育体格检查、病史询问、以及实验室检查结果来综合判断。

生长激素缺乏症必须具备以下特征：1.身高低于-2SD或第三百分位；2.年生长速率＜5cm；3.骨龄明显落后年龄；4.生长激素激发试验峰值＜10ng/ml；IGF-1值也低于正常。

不是所有矮小的孩子都需要做生长激素激发试验，也不是单凭生长激素激发试验结果来确定是否缺乏。

晚长的定义

晚长，又叫青春期发育延迟。通常指男性在14岁时还未发育，或在16岁时还未出现骨骼生长突增；女性在13岁未发育，或到15岁时未出现骨骼生长突增，即可视为青春期延迟。

李坤霞特别强调，晚长受一定的遗传因素影响，也并非所有患者都能达到父母的遗传身高。是否晚长，也是需要医生根据儿童自身生长发育现状、父母青春期发育特征及临床检查来综合评估。

矮小的药物干预

矮小药物治疗需对因治疗，病因不同，治疗方法不同。目前临床上干预儿童身高安全有效的药物是生长激素，国内外获批的适应症有：生长激素缺乏症、特发性矮小、小于胎龄儿及遗传代谢疾病比如特纳综合征、小胖威廉综合征、努南综合征等共9个与矮小相关的适应症。若孩子性早熟或者快进展型青春期，则需使用释放激素类似物（GnRha）抑制或延缓骨龄进展，必要时联合生长激素治疗。

矮小的营养干预

矮身材儿童的干预应遵循以下原则：

饮食调控+营养制剂+生长激素治疗。

合理膳食，均衡营养，多补充优质蛋白质食物，如蛋类、鱼类、豆制品类和乳制品荤素搭配；合理的运动，多做纵向弹跳运动如跳绳、摸高等能促使脑垂体分泌生长激素增加，使骨组织血液供应充分；保持充足的睡眠，晚上10点前睡觉，这些都可以帮助孩子改善身高。

除此之外，家长还应注意微量元素的摄入，钙剂的补充等。研究显示，赖氨酸、γ-氨基丁酸等成分能够起到促生长的作用，这些营养元素往往广泛存在于我们的食物中，所以要注意荤素搭配，均衡营养。

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责任编辑：高涵